ID: 173 Titel: Infektionsfrekvens och obalans i reglering av medfödda immunsystemet hos barn med PFAPA Provsamlingsansvarig: Anna Karlsson Start insamling: 2009-08-01 Slut insamling: 2018-08-01 Beskrivning: Vi har i det kliniska arbetet noterat att barn med PFAPA under tiden för återkommande attacker av PFAPA har färre virusinfektioner än andra barn, samt att när deras feberepisoder upphör utvecklar de ett infektionsmönster jämförbart med sina jämnåriga. Denna iaktaggelse har inte undersökts vetenskapligt. En liten studie pekar på en stegring av proinflammatoriska mediatorer och ett reducerat anti-inflammatorsiskt svar mellan attackerna av PFAPA, detta tyder på en obalans i regleringen av det ospecifika immunförsvaret med en kontinuerligt pro-inflammatorisk aktivering.  Vi har identifierat ett antal kliniska aspekter av PFAPA där en fördjupad förståelse är eftersträvansvärd. Detta gäller den regelbundenheten i de inflammatoriska episoderna, behovet att immunologiskt karaktärisera ett enhetligt sjukdomsbegrepp och ett tillfrisknande. Den aktuella studien genomförs i två delar dels en klinisk och dels en klinisk imunologisk studie. Det övergripande syftet är att utveckla en modell för att studera och beskriva obalansen i regleringen av det medfödda immunförsvaret hos barn med PFAPA, samt att undersöka om och hur denna obalans korrelerar till våra kliniska iaktaggelser, framförallt med avseende infektionsfrekvens. PROVTYP;PROVGIVARE serum;40 plasma;40 helblod;40